尼曼匹克细胞内含有大量的脂质积累物,这是由于体内某种酶的缺乏导致的。尼曼匹克病的症状包括肌肉无力、视力障碍、智力障碍等。目前,尼曼匹克病的治疗主要依靠对症状的管理和支持性疗法。 总的来说,戈谢细胞和尼曼匹克细胞的主要区别在于与不同的遗传性疾病相关,以及内部积累的物质类型不同。尽管这两种疾病都是罕见的,...
尼曼-匹克病患者骨髓象中,可以看到富含脂质的巨噬细胞(lipid-laden macrophage),也称泡沫样细胞或尼曼-匹克细胞。 尼曼-匹克细胞:细胞胞体巨大,直径 20~90μm,圆形、椭圆形或三角形;核多居中,1~2个,圆形或椭圆形。胞质丰富,充满泡沫状神经鞘磷脂颗粒,似桑葚状脂肪滴。胞质呈泡沫...
图1:尼曼-匹克细胞:全身网状内皮系统中可查见富含脂类的直径为20~90μm的大型泡沫细胞,以脾、骨髓、肝、肺和淋巴结等部位为主。这种泡沫细胞又称为尼曼-匹克细胞,通常仅见一个偏位的小细胞核,染色质疏松;胞浆充满脂类小滴(胞质体),在未染色片上呈“桑葚”状,Giemsa染色时,胞浆呈蓝或蓝绿色,内有深浅不一的...
尼曼-匹克病(NPD)又称鞘磷脂胆固醇脂沉积病,为常染色体隐性遗传病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。 主要表现为肝脾肿大、各种神经功能障碍以及鞘磷脂贮积,根据不同临床表现及致病基因NPD主要包括NPD-A/B、和NPD-C,是由SMPD1基因突变所致,NPD-C是由...
答案:解析:尼曼-匹克细胞胞体巨大,直径20~90pm,呈圆形、椭圆形或三角形,胞核小,1~2个,圆形、椭圆形偏位。胞质丰富,经美蓝-伊红染色后呈浅蓝色,有的细胞胞质中充满大小均匀、透明的脂滴,形如桑葚状。有的则脂滴不甚明显,而呈泡沫状或蜂窝状。其中呈泡沫或蜂窝状为该细胞最突出的特点。
关于尼曼-匹克细胞形态的主要特征,不正确的是 A. 胞体大,直径20~90μm B. 胞体圆形、椭圆形或三角形 C. 胞核一个或多个 D. 胞质丰富 E. 胞质呈泡沫状或
你好,它是一种特殊的常染色体隐性遗传性疾病。也叫做鞘磷脂沉积症。特点是全单核吞噬细胞的异常增生,...
对尼曼-匹克细胞,叙述正确的是 A. 脾功能亢进 B. 慢性粒细胞白血病 C. 尼曼-匹克病 D. 多发性骨髓瘤 E. 先天性营养不良 F. 急性上呼吸道感染 G. 感染性贫血A、外周血细胞显微镜分类B、骨髓细胞学检查C、神经鞘磷脂酶活性检测D、肌张力检测E、腹部超声波检查F、外周血染色体检查G、骨髓铁染色A、泡沫样...
尼曼-匹克病(NPD)又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,至少有五种类型。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,尼曼-匹克病被收录其中。病因 本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘...